MYASTHENIA GRAVIS الوهن العضلي



- هو مرض اختلال في جهاز المناعة ينتج من وجود اجسام مضادة للوصلات العصبية بالعضلات وعله تنقص اعداد مستقبلات الاسيتايلكولين بالعضلات .

- اكتشف مرض الوهن العضلي في عام1877 الطبيب Wilks واسم الشلل الكادب من تأليف Jolly .

- في عام 1934 بداء Walker باستعمال الفيسوستيقمين في العلاج .

- ثم بداء Blalock في العلاج الجراحي .



## تقسيم المرض : classification:

· - Pediatric myasthenia gravis

o Neonatal (1%) - Self-limited and due to placental transfer of antibodies from the myasthenic mother

o Juvenile (9%) - Permanent

· Adult myasthenia gravis

o Ocular (20%)

o Mild generalized (30%)

o Moderate generalized (20%)

o Acute fulminating (11%) - Prominent respiratory symptoms

o Late severe (9%) - Progress after 2 years of mild disease



## - احصائيات :

1- يحدث المرض بنسبة 0.5-5 \\100.000 .

2- كل الاعمار معرضة للمرض مع تركيز في الفترة 30-20 سنة والنساء اكثر من الرجال .



##ميكانيكية المرض pathophysiology:

- وجود تفاعل اجسام مضادة لمستقبلات الاسيتايل كولين ينتهي بتدمير هدة المستقبلات بالعضلات وبدلك تقل اعدادها فتفشل العضلات .



## الاعراض clinical presentations :



1- فشل مع تعب شديد في حالة ممارسة تمرينات رياضية وتزول مع الراحة .

2- يكون المرض فترات نشاط واخرى فترات خمول .

3- تزداد الحالو سوء مع مرور الوقت .

4- تكون عضلات الجفون والعينين اول الاعراض وتزداد مع محاولة النظر للاعاى .

5- تصاب العضلات العليا بالاطراف اكثر من العضلات السفلى .

6- القوس العصبي يستمر بالعمل الطبيعي .



## التشخيص the work-up

- ارتفاع مستوى الاجسام المضادة لمستقبلات الاسيتيل كولين .

- صور الاشعة للصدر والرنين .

- دراسة وتخطيط عمل العضلات EMG .

- اختبار الادروفونيوم .



## الحالات المشابهه Differential Diagnosis

· - Muscular atrophy

· Amyotrophic lateral sclerosis

· Hyperthyroidism

· Psychoneurosis

· Organophosphate intoxification, snakebites, and drug-induced (penicillamine, procainamide, and aminoglycoside) myasthenia

· Botulism

· Eaton-Lambert syndrome (associated with malignancy)



## العلاج tretment :

- الادوية :

§ Pyridostigmine (Mestinon) - Long-duration action

§ Neostigmine (Prostigmin) - More rapid onset and shorter duration of action

§ Edrophonium (Tensilon) - Very rapid onset and short duration of action; used for diagnostic purposes



- الكورتزون : يستعمل في الحالات التي لا تستجيب للادوية السابقة .

- الادوية المُأبطة للاجسام المقاومة مثل azathioprine .

- غسيل البلازما : خمسة جلسات لغسيل البلازمة للحصول على نتائج تدوم عدة اسابيع .

- العلاج بالاشعة .



n العلاج الجراحي Surgical therapy :

n استئصال الغدة الزعترية .



## النتائج THE OUTCOME :

- كانت نسبة الوفيات من الجراحة اكثر من 25% والان انعدمة النسبة بالتطور في الجراحة .

- كلما كان العمر اقل من 45 سنة ازدادة نسبة التحسن في النتائج تصل الي 80% .